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大疱性皮肤病 
--南方医科大学皮肤病医院(广东省皮肤病医院) 发布时间:2022/6/20    【访问量:29449】 --
 

大疱性皮肤病是一组与自身免疫或遗传有关的水疱性皮肤病,主要包括大疱性类天疱疮、天疱疮、大疱性表皮松解症等,严重影响患者生活质量,甚至可能危及生命。
我院大疱性皮肤病专病已成立10余年,是华南地区最早开设、实力最雄厚的大疱性皮肤病专病门诊之一。专病每年收治多例重症天疱疮、类天疱疮患者,拥有丰富的大疱性皮肤病诊疗经验、专病通过在诊断前对患者进行详尽的标准化病情评估,制定针对性个体化治疗方案,做到治疗“稳准狠”。专病针对该类疾病诊断难、治疗难、病程长的痛点,不断探索新方法新技术,在传统治疗基础上,探讨出更加优化的治疗方案,如利妥昔单抗、奥法妥木单抗治疗难治性天疱疮,小剂量白介素-2以及度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮等,可使病情更快得到控制,并在一定程度上降低药物副作用。专病拥有专业疱病护理团队,制定了系统、规范的疱病护理流程,通过水疱清洗、创面愈合、敷料包扎等护理手段,口腔黏膜促愈治疗,做好创面护理、促进创面愈合。定期开展随访宣教工作,为治疗疾病提供坚实保障。为引导和帮助患者做好长期慢病管理,专病组建了疱病患者微信群,撰写科普文章,及时为患者答疑解惑,消除患者的恐惧及治疗误区。
凭借权威的专家团队、全面的抗体诊断与靶向治疗技术、科学系统的慢病管理体系,我院自身免疫性疱病专病中心致力于为每一位患者赢得“早诊早治、无疱生活”的新希望,让皮肤与黏膜重归完整,让生命不再“千疮百孔”。
 
【诊疗范围】
专注于对各类自身免疫性疱病的系统化、规范化诊疗,包括:
1. 天疱疮
聚焦于天疱疮,包括寻常型天疱疮、红斑型天疱疮、落叶型天疱疮及增殖型天疱疮全病程管理、个体化创面护理及临床精准、系统化治疗。
2. 大疱性类天疱疮
针对老年及儿童大疱性类天疱疮及其他少见类型类天疱疮患者,提供精准抗体检测,开展生物治疗及免疫调节治疗
3. 其他少见类型天疱疮
针对副肿瘤型天疱疮、IgA天疱疮等少见疱病,深入评估病情,排查可疑致病因素,筛选用药风险基因,制定系统化治疗方案。
4. 其他自身免疫性疱病
包括线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症等。
 
【特色诊疗技术】
1.精准抗体,早诊窗口
拥有先进的抗体检测平台,实现常见疱病抗体(Dsg1/3、BP180/230、VII型胶原等)一次性定量检测;可开展直接免疫荧光、间接免疫荧光及盐裂间接免疫荧光法技术,早期对疾病进行诊断、分型及病情严重程度评估,为疾病精准治疗提供证据支撑。 
★ 靶向序贯,减量控复发
•率先建立小剂量利妥昔单抗联合激素治疗方案,辅助患者激素快速减量,极大提高患者临床长期缓解率,显著改善预后
• 开展BAFF抑制剂、FcRn拮抗剂、CD20单抗等多个临床试验,为难治/激素禁忌患者提供“去激素化”路径。
• 自创小剂量白介素2靶向调节Treg细胞生物疗法治疗大疱性类天疱疮,显著缩短患者疾病控制时间。
★ 创面管理,快速愈合
配备层流病房、医用悬浮床、专业创面护理团队显著缩短创面愈合时间,极大减少皮肤感染风险。
 
【科研成果/教学】
近五年,中心承担国家自然科学基金项目等国家级课题2项,参与国家自然基金重点项目5项,发表包括国际顶级期刊在内的学术论文二十余篇,主编及参编著作4本,荣获CDA中国皮肤科十大优秀中青年医师、广东实力中青年医生、 羊城好医”等多项荣誉。中心集科研、教学为一体,已培养博硕士研究生10余名,青年医师不断成长,为我院自身免疫性疱病的规范化诊疗、科研创新提供坚实的后备力量。

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